Konjenital kalp hastalıkları, gebelik döneminde kalbin ya da ana kan damarlarındaki gelişim yetersizliğinden kaynaklanan ve doğum sırasında var olan hastalıklardır. Bu rahatsızlıklar doğumda farklı şekillerde oluşabilmektedir.
Konjenital kalp hastalıkları nelerdir?
Asiyatonik kalp hastalıkları
Şant lezyonları: bu sorun kalbin kulakçık, karıncık veya her iki odacığı arasında bulunan duvarda açıklık olması ya da kalpten çıkan iki büyük atardamarın arasında her bebekte olması gereken, ama doğum sonrası gereken bir damarın açık kalmasıdır.
Açık kalan bölümler kalbin her kasılmasında bir miktar kanın düşük basınç olan tarafa geçmesine ve dolaşım dengesinin bozulmasına neden olarak, kalbin gereksiz yere yorulmasına sebep olur.
- Atriyal septal defekt (ASD): bu durum kalbin kulakçıkları arasında bulunan duvarda açıklık bulunmaktadır. Bu yüzden temiz kan kalbin sağ tarafına geçmektedir. Rahatsızlık akciğerde kanın artmasına ve zaman içinde akciğer damarlarında ve kalpte büyümeye neden olarak vücuda zarar vermektedir.
- Ventriküler septal defekt (VSD): kalpte bulunan iki karıncık arasında bulunan duvarda açıklık bulunmasıdır. Bu açıklıktan kalbin sol bölümündeki temiz kan sağ tarafa geçmektedir. Tedavi açıklığın büyüklüğüne göre ilaç ya da ameliyatla yapılabilmektedir.
- Patent duktus arteriosus (PDA): Doğumdan önce her bebekte kalpten çıkan iki tane büyük atardamar arasında yer alan bir ara damar bulunur.
Doğum sonrasında üç gün içinde bu damarın kapanması gerekir. Bazı hallerde özellikle prematüre doğan bebeklerde bu damarın kapanmadığı görülür. Erken doğanlarda ilaçla ya da kendiliğinden birkaç ayda bu sorun giderilebilmektedir. Tam zamanında doğan bebeklerde ise bu sorun genellikle kendiliğinden düzelme göstermez. Bu hastalarda temiz kanın bir bölümü akciğerlere gider. Bu sayede akciğer atardamarında basınç yükselmesine, kalbin fazla çalışmasına neden olur.
Obstrüktif lezyonlar: bu tür hastalarda kalp kapakçıklarında veya kalpten çıkan ana damalarda darlık bulunmaktadır. Darlık sebebiyle kalp kasında zafiyet gelişmekte ve ani ölümlere kadar gidebilecek sorunlar oluşmaktadır.
- Pulmoner darlık: Kalbin sağ tarafındaki akciğere giden ana damar kapağında ya da kapağın biraz altında veya üstünde, uç kısımlarda darlık bulunmaktadır. Kalp bu kapaktan kan gönderirken daha fazla çalıştığından, ileride kalp yorulmaktadır. İlerleyen aşamalara kadar belirti vermeden gelişme gösterebilir. Darlığın derecesine göre etkileri bulunmaktadır.
- Aort darlığı: Kalbin sol tarafındaki ana damar kapağında ya da kapağın altında veya üstünde oluşan darlıklardır. Sol karıncık daha fazla çalışarak organlara kan göndermek zorunda kalır. Uygulanacak tedavi darlığın derecesi ile alakalıdır. Bu soruna kapağın üç yerine iki yaprakçık olması neden olabilir. Bu biküspid aort kapağı olarak adlandırılır.
- Aort koarktasyonu: Kalbin sol kısmındaki ana damarın kollara ayrıldıktan sonra aşağıya dönen kısmında oluşan darlıklardır. Sol karıncık daha fazla çalışmakta, darlığın üst bölümünde tansiyon düşmekte, beyne ve kollara giden damarlarda yükseltmektedir. Darlığın derecesi tedaviyi belirleyen unsurdur.
Mitral kapak prolapsusu (MVP): Kalpte sol ve sağ karıncık arasında bulunan kapağın iki yaprakçığı ya da birisinin normalden daha kalın, yumuşak ya da gevşek olmasıdır. Kapak kasılma sırasında sol kulakçığa doğru sarkma yapar. Sarkma nedeniyle kapak kapanamaz ve kan sol kulakçığa doğru kaçar. Rahatsızlık genelde kalıtsal etkiler nedeniyle oluşur.
Siyanotik kalp hastalıkları
Bu rahatsızlık akciğerde azalan kan akımıyla giden siyatonik kalp hastalıkları kalbin sağ kısmında değişik yerlerde gelişme bozukluğu oluşturarak, oksijenlenmesi için akciğere gidecek kanın sistemik dolaşıma karışması sonucunda oluşur. Bu karışımın derecesine göre deri ve mukozalarda mavisi mor renk oluşumu yani siyanoz oluşmaktadır.
- Fallot tetralojisi: bu rahatsızlıkta akciğer atardamarında darlık, karıncıklar arasında açıklık, ana atardamarın yerinden sağ karıncığa doğru yer değiştirmesi gibi sorunlar bir arada bulunur. Hastalardaki en önemli belirti deride morarama olarak ortaya çıkmaktadır. Bu doğumla ya da birkaç ay sonra ortaya çıkabilir. Çocuğun yaşı bir yaşına geldiğinde parmak uçlarında kalınlaşma oluşabilir. Hafif olgularda morarma olmayabilir.
- Karışım lezyonları: Hastalarda kalp anormal gelişim gösterdiğinden, temiz ve kirli kan karışmakta ve vücuda oksijeni az olan kan dağılmaktadır. Hastalarda siyonik görünüm izlenir.
- Büyük arterlerin transpozisyonu: bu rahatsızlıkta kalpten sol karıncıktan akciğer atardamar, sağ karıncıktan aort atardamarı ters bir şekilde çıkmaktadır. Kirli kan akciğerlerde temizlenmemekte, vücuda kirli kan gitmektedir. Doğum sonrası hastaların yaşam şansı azalmakta, bu ancak temiz kanın bir açıklıktan geçmesiyle sağlanabilmektedir.
Konjenital kalp hastalıklarının tedavisi nasıl yapılır?
Hastaların büyümesini ve gelişmesini engellemeyen ya da kendiliğinden kapanma olasılığı bulunan küçük kalp delikleri, hafif derecedeki ve ilerleme göstermeyen damar darlığı ya da kalp kapakçığı sorunları dışında olan doğumsal kalp hastalıklarının tedavisi cerrahi olarak yapılmaktadır. Bu hastalıklarının tedavisi spesifik ve titiz bir çalışma gerektirir. Günümüzde çocuk kalp hastalıkları tedavisinde olan gelişmeler sonucunda kalp hastalıklarına erken dönemde müdahale edilmekte ve hastaların çoğu normal ya da normale yakın bir yaşam sürebilmektedir. Yapılan ameliyatlarda hastalar %1-10 arasında hayati risk taşımaktadır. Ameliyat sonrasında çocukların tamamına yakını yetişkin çağa gelmekte, kompleks hastaların bir kısmında ise tam olarak düzelme sağlanamamaktadır. Bu hastaların daha karmaşık sorunları olmakta, ancak yaşamlarını daha iyi şartlarda geçirmeleri için yardımcı ameliyatlar yapılabilmektedir. Bu hastalarda ameliyat öncesinde ve sonrasında hayati risk daha fazla olmaktadır.
